재발한 키쿠치병의 임상양상 분석

재발한 키쿠치병의 임상양상 분석

Clinical Characteristics and predictive factors of recurrent Kikuchi-Fujimoto Disease

(구연):媛
Release Date : 2017. 10. 26(목)
Hyun Joo Jung1,2, Eun Jae Cheon2 , Jun Eun Park1,2
Ajou University School of Medicine Department of Pediatrics1
Ajou University Hospital Department of Pediatrics2
정현주1,2, 천은재 2 , 박준은1,2
아주대학교 의과대학 소아청소년과학교실1
아주대학교병원 소아청소년과2

Abstract

목적: 키쿠치병 (Kikuchi-Fujimoto Disease)은 국소 림프절병과 발열이 주증상으로 발생하여 대개 자연소실되는 것으로 알려져 있는 병이다. 그러나 일부 연구에서 재발 또는 다른 심각한 병으로의 이환이 꾸준히 제기되고 있다. 본 연구에서는 단일기관에서 장기간 추적관찰한 키쿠치병 환자의 임상양상을 분석하여 이 질병의 재발 위험요소를 알아보고자 한다. 방법: 1995년 4월부터 2017년 5월까지 아주대학교병원에서 키쿠치병으로 병리학적 확진된 환자의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 키쿠치병의 재발은 병리학적 진단의 전후에 추가적으로 발생한 발열을 동반한 림프절병으로 정의하였다. 결과: 총 480명의 환자가 키쿠치병으로 진단되었고, 진단 시 18세미만의 소아는 151명 (31.5%)였다. 18세미만에서는 남자 65명 (43.0%), 여자 86명 (57.0%)으로 성비가 비슷하였으나, 18세이상에서는 남자 95명 (28.9%), 여자 234명 (71.1%)로 여자의 비율이 증가하였다. 진단 시 455명 (94.8%)이 경부를 포함한 림프절병을 보였고, 381명 (79.4%)이 발열이 있었다. 림프절병외 증상으로는 피부발진이 가장 흔했으며 (5.0%), 전신통증, 전신무력증, 기침, 콧물 등을 호소하였다. 혈액검사 상 백혈구감소증, 중성구감소증, 림프구감소증이 각 108명 (22.5%), 47명 (9.8%), 160명 (33.3%)에서 나타났다. 69명 (14.4%)의 환자에서 자가면역항체 양성반응을 보였는데, 이들 중 18세미만 소아는 32명 (46.4%)이었다. 전체환자 중 54명 (11.3%)에서 키쿠치병의 재발하였고, 1명은 최대 4회 재발하였다. 재발한 경우와 그렇지 않은 환자군의 특성을 비교하였을 때, 재발한 군에서 진단 시 발진, 전신통증, 전신무력증 등의 림프절병외 증상을 더 많이 호소하였고 (33.3% Vs 9.9%), 혈액검사 상 림프구감소증을 보이는 환자수가 더 많았으며 (44.4% Vs 31.9%) 절대림프구수가 낮게 유지되는 기간의 평균이 더 길었다 (14.7일 Vs 6.2일). 결론: 국내 키쿠치병의 재발율은 서구에 비해 높고, 진단 시 림프절병외 증상을 보이거나 림프구감소증이 오래 유지되는 경우 키쿠치병의 재발 위험이 높음을 확인하였다. 향후 더 정확한 재발요인을 파악하기 위해 시토카인분석 등을 포함한 추가연구가 필요하겠다.

Keywords: Kikuchi-Fujimoto Disease, Recurrence, predictive factors